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何謂G6PD?G6PD (Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase) 是先天性紅血球六磷酸葡萄糖脫氫西每(酵素)。這病名相當冗長,故不少醫生與病人溝通時只簡稱之為G6PD或《酵素缺乏》。

G6PD的作用主要是維持紅血球的穩定,減少紅血球受侵襲時被破壞的一種酵素,其作用相等於一個國家的軍隊:閒時作用有限,但國家安全受威脅時則會發揮極大的保護作用。


發現小孩有G6PD缺乏症,他的病態會如何呢?

我們要清楚再三強調的是:患上G6PD缺乏的不一定會病發的。他們發病與否、何時發病和發病時癥狀為何都要視乎下列因素:

年紀(新生兒可能出現較嚴重的黃疸和核黃疸;反之在較年長的,黃疸會較輕而多呈急性貧血癥狀)

•紅血球的酵素濃數

•接觸誘發因素性質、時間和份量

•患者當時身體狀況和健康

•有否伴同感染或疾病

沒有此種因素的刺激時,患者可以是沒有任何病徵或病狀的。



有甚麼因素會誘使G6PD缺乏者發病呢?

1.嗅覺、觸覺因素:特別是臭丸、樟腦、冬青油、萬金油和顏料等。

2.食物:G6PD缺乏症也稱為「蠶豆病」,故名思義,蠶豆便是一主要的病發誘因,尤以新鮮蠶豆為甚。在農村,吸入蠶豆收成季節的花粉,亦曾會影響此病發生。

3.中藥:包括牛黃、川蓮、臘梅花及珍珠末、金銀花、熊膽等,個別項目應請教醫生。

4.西藥:西藥中也有很多會令酵素溶解而缺乏的,種類過百難以盡錄,應個別請教醫生,最常見的包括阿斯匹靈(水楊酸),這包括口服及塞肛、退燒的亞士匹靈、抗瘧藥、氯霉素、水溶維生素K3、磺胺等。

5.其他因素:包括新生期、感染、缺氧、腦出血、糖尿等亦會令G6PD缺乏症病發。


如何能避免G6PD缺乏症影響我們的嬰兒呢?要如何照顧呢?

(1)要提高警覺:如家族有新生兒黃疸史、缺乏G6PD的、或不明原因的新生嬰兒死亡、核黃疸史,便一定要請教醫生加以研究清楚。

(2)要參加由醫院或政府統籌的新生嬰兒血液普查,可及早知道那些小孩有否G6PD缺乏。

(3)在新生嬰兒期間,尤其最初十至十四天,要特別小心觀察黃疸及貧血。

(4)減少不必要的誘因,包括臭丸、樟腦及換季時曾經接觸樟腦的衣服,這些衣服必需用水清洗和除去氣味。

(5)不要亂用成藥及服用別人用剩的藥物。中藥及西藥無必要,亦不宜服用,而餵母乳的媽咪更不宜亂吃藥物。

(6)如屬酵素缺乏者,醫院會向妳提供一張保健咭;妥存此咭,每次去看醫生,均要帶同此咭,以便醫生開藥時避免開出誘發溶血的藥物。

(7)妳可以替BB造一條刻上「G6PD缺陷」的手鍊或頸鍊。如他日一旦不幸昏迷,醫生或救護人員看到此鍊時便會避免用某一些會導致溶血的藥物。

(8)教導孩子認清此病、和鼓勵孩子們一同參與如何避免誘發溶血及處理等問題。

(9)要醒覺觀察一切癥狀,例如貧血或面黃和濃茶色的小便。

(10)當有懷疑,便要提早請教醫生。


G6PD缺乏症是一種最常見的遺傳血病,終身均不能改變。事實上,此病只屬輕微,最重要還是如何避免一切誘因,以免紅血球受到破壞。縱使不能避免,及早求醫及有適當治療,癒後亦會十分理想。

雖然避免誘因是處理此種病最重要的一環,我們絕不可將他們「與世隔絕」,否則對小孩的發展影響會更大,是得不償失的。

 

 
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